Порушення обміну речовин - «Божевілля» короля Георга

Георг III (1738-1820) увійшов в історію як англійський король, при владі якого американські колонізатори повстали і почали боротися за свою незалежність. Його пам'ятають як короля, страждав від важких нападів божевілля, які, зрештою, зробили його нездатним керувати імперією. Король Георг в різні періоди життя страждав від болісної болю, підвищеної збудливості, паралічу і маренняМарення - не лише у божевільних. Його «нервові напади» раптово починалися і проходили протягом, як мінімум, трьох або чотирьох десятиліть його життя, яка закінчилася в 1820 році, коли йому був 81 рік.

Сьогодні деякі історики вважають, що проблема полягала в організмі короля, а не в його розумі. Коли психіатри вивчали його листи і записи, зроблені королівськими докторами, вони виявили, що серед симптомів короля Георга були не тільки напади безумства, але і темно-червоний колір сечі, на підставі чого було зроблено припущення, що у монарх страждав від метаболічного розладу - порфірії. У 1967 році два британських вчених опублікували статтю, в якій докладно розповіли про можливі причини нападів короля. Подальші дослідження історичних документів показали, що у інших членів королівської сім'ї також могла бути порфирія.

Так що автори підручників історії, які називають короля Георга божевільним, можуть бути неправі. У часи його правління медицина була недостатньо розвинена, щоб лікарі могли зрозуміти, як хімічні процеси, що відбуваються в організмі, впливають на розум людини. Зараз нам відомо, що у людей, які страждають на порфірію, є проблеми з кров'ю, які, в деяких випадках, порушують нормальну роботу головного мозку.

Організм використовує особливі речовини - порфірини - для створення гемов, який є інгредієнтами крові, відповідальними за транспортування кисню в тканини. Вісім різних ферментів беруть участь у метаболічному процесі, в ході якого за допомогою порфіринів утворюються геми. Коли будь-яких з цих ферментів не вистачає, або вона функціонують неправильно, в організмі накопичується занадто багато порфіринів, і вони починають виводити з сечею і калом. В результаті геми виробляються в меншій кількості, ніж це необхідно, щоб людина залишався здоровим. Це порушення і є порфирія. Симптоми пацієнтів з порфірією пов'язані зі станом шкіри, роботою нервової системи і внутрішніх органів. Коли порфирія вражає шкіру, з'являються такі симптоми, як пухирі, свербіж, набряки або підвищена чутливість до сонячного світла. Якщо захворювання вразило головний мозок, можуть з'явитися галюцинації, марення, судоми, депресія, тривожність і паранояПараноя - явної симптоматики не спостерігається. Іншими фізичними ознаками порфірії можуть бути болі в животіБолі в животі: види і симптоми, м'язові спазми, слабкість, червоний або червонуватий колір сечі. Для діагностики порфірії роблять аналіз крові, сечі або калу. Для полегшення симптомів використовуються гемин і деякі інші препарати. Деяким пацієнтам допомагає дієта з високим вмістом вуглеводів.

Діти, які не можуть пити молоко: галактоземія

Для більшості немовлят і дітей молодшого віку материнське молоко (або замінюють його суміші), а потім - коров'яче молоко є основними джерелами поживних речовин, необхідних для розвитку і функціонування організму. Але у дітей, народжених з метаболічним порушенням під назвою галактоземія в організмі немає достатньої кількості ферментів для розщеплення міститься в молоці цукру - галактози. Цей фермент зазвичай виробляє печінка, але якщо його виробіток значно знижена, галактоза накопичується в крові, що може привести до серйозних проблем зі здоров'ям, якщо захворювання не вчасно не діагностувати і не почати лікувати.

Симптоми галактоземии зазвичай проявляються в перші дні життя, як тільки дитину починають годувати грудним молоком або штучними сумішами. У дітей часто починається блювота, печінка збільшується, шкіра і білки очей набувають жовтуватий відтінок. Іншими ознаками захворювання можуть бути інфекції, дратівливість, відсутність збільшення ваги і пронос. Якщо галактоземія не буде виявлена досить швидко, вона може призвести до тяжких пошкоджень печінки, очей, нирок та головного мозку. З цієї причини в деяких державах новонародженим в обов'язковому порядку роблять аналіз крові на галактоземію. Це захворювання зустрічається у одного з 20000 новонароджених, і для його лікування з дієти дитини необхідно виключити молоко і будь-які продукти, у складі яких є навіть невелика кількість молока. Це знижує ризик постійних пошкоджень внутрішніх органів, але, тим не менш, зберігається ризик появи проблем з ростом, розвитком мови і ментальних функцій, коли дитина досягне більш старшого віку.

Непереносимість фруктози

Організм пацієнтів з таким діагнозом не може переробляти фруктозу - цукор, який міститься у фруктах, фруктових соках, цукор, мед, сиропах і деяких інших продуктах. Основним методом лікування є повне виключення фруктози з раціону. Це необхідно, щоб уникнути розумової відсталостіРозумова відсталість - якщо психіка недорозвинена, а також пошкоджень печінки і нирок.

Порушений метаболізм вуглеводів

В процесі обміну речовин організм отримує з їжі простий цукор - глюкозу, перетворює її в вуглевод під назвою глікоген, і відкладає його в печінці і м'язовій тканині. Коли організму потрібна енергія для виконання різних дій, певні ферменти розщеплюють глікоген і знову перетворюють його в цукор. У деяких людей є проблеми з виробленням або функціонуванням одного або декількох з цих ферментів, в результаті чого розвиваються глікогенози (загальна назва для групи захворювань, при яких порушена переробка глікогену). Виділяють кілька типів гликогенозов, кожен з яких пов'язаний з проблемами в роботі різних ферментів. Одне з таких захворювань - дефект глюкозо-6-фосфатази, або хвороба Гирке. Глюко-6-фосатаза - це фермент, необхідний для вивільнення глюкози в кров, щоб організм міг використовувати її для отримання енергії. Дефіцит цього ферменту може стати причиною небезпечно низького рівня цукру в крові, якщо він не буде надходити в організм разом з їжею через кожні кілька годин.

У пацієнтів з хворобою Гирке та іншими гликогенозами глікоген накопичується в занадто великих обсягу в різних частинах організму, викликаючи проблеми з печінкою, м'язами, кров'яними клітинами, серцем, головним мозком та/або іншими органами. Для лікування зазвичай рекомендуються зміни в раціоні.

Механізм дії метандростенолона

Метандростенолон (міжнародна непатентована назва – метандиенон) відноситься до групи анаболічних стероїдних засобів. Ця група препаратів була отримана синтетичним способом з чоловічих статевих гормонів, які володіли вираженими анаболічними властивостями (анаболізм – це комплекс біохімічних реакцій, спрямованих на засвоєння поживних речовин і утворення з них власних органічних речовин організму, головним чином білку).

Метандростенолон проникає в клітинне ядро, стимулює синтез білків, затримуючи в організмі виведення необхідних для синтезу білка азоту, калію, сірки і фосфору. Крім того, він активізує дію ферментів, що беруть участь в окисно-відновних реакціях (тканинному диханні), тобто сприяє накопиченню в клітині енергії, необхідної для додаткового синтезу білка. Метандростенолон стимулює всі анаболічні та пригнічує катаболічних (розпаду складних органічних речовин) процеси. Всі ці процеси призводять до нарощування м'язової маси та зменшенню відкладень жиру. Метандиенон також має протиалергічні властивості.

Андрогенні властивості (тобто властивостями чоловічих статевих гормонів) в цій групі препаратів пригнічуються, але, тим не менш, вони є, тому препарат може стимулювати розвиток вторинних статевих ознак за чоловічим типом.

Показання та протипоказання для застосування метандростенолона

Показаннями для застосування метандростенолона є:

• виснаження (кахексія) різного походження;
• порушення обміну білка (після важких травм, операцій, опіків, променевої терапії);
• хронічні інфекційні захворювання, які супроводжуються втратою білка;
• прогресуюча м'язова дистрофія (розлад живлення м'язової тканини, що призводить до зменшення її обсягу – атрофії);
• м'язова слабкість, яка виникає на фоні прийому глюкокортикоїдних гормонів (ГКС-індукована міопатія);
• цукровий діабетЦукровий діабет - грізна і невиліковна хвороба, ускладненої ураженням кровоносних судин (діабетична ангіопатія);
• важко загоюються переломи кісток та інші травми;
• порушення росту дітей на тлі різних захворювань гіпофіза;
• затримка статевого дозріванняСтатеве дозрівання дитини - етапи складного шляху і фізичного розвитку у хлопчиків;
• ураження головного мозку (енцефалопатія) на фоні алкогольного зміни печінки (саме печінка знешкоджує всі токсичні продукти обміну речовин).

Протипоказання для прийому метандростенолона:

• індивідуальна непереносимість препарату;
• деякі види гормонозалежних пухлин (рак передміхурової залози, рак грудної залози у чоловіків, рак молочної залозиРак молочної залози: що потрібно знати кожній жінці у жінок);
• підвищений вміст кальцію в крові (гіперкальціємія);
• тяжкі порушення функції печінки, нирок і серцево-судинної системи;
• вагітність.

C обережністю метандростенолон призначають при атеросклерозі (у тому числі при ішемічній хворобі серця), цукровому діабеті, розростанні тканини (гіперплазії) передміхурової залози, під час годування грудьми дитини (дані про проникнення препарату в грудне молоко відсутні), в літньому віці. При застосуванні у дітей та підлітків є ризик передчасного закриття епіфізарних зон росту кісток (саме з цих зон ростуть кістки, після їх закриття кістка не росте), раннього статевого дозрівання у хлопчиків і появи чоловічих статевих ознак у дівчаток.

Побічні ефекти, які можуть виникати при прийомі метандростенолона

При застосуванні метандростенолона можуть виникнути такі побічні ефекти:

• посилення явищ атеросклерозу, тобто порушення жирового обміну речовин;
• залізодефіцитна анемія (зниження гемоглобіну в еритроцитах крові через нестачу заліза, яке йде на побудову білка м'язової тканини);
• периферичні набряки;
• болі в животі, нудота, блювання, здуття живота від газів;
• зниження здатності згортання крові зі схильністю до кровотеч;
• при тривалому застосуванні - важкі ускладнення з боку печінки (відмирання клітин печінки, утворення пухлин, порушення функції печінки і жовчовивідних шляхів);
• підвищення секреції сальних залоз;
• підвищення або зниження статевого потягу;
• судоми, безсоння, підвищена стомлюваність;
• у жінок можуть з'явитися чоловічі статеві ознаки: збільшення клітора, огрубіння або захриплість голосу, порушення менструального циклу, оволосіння за чоловічим типом, вугрі, жирна шкіраЖирна шкіра: природні та штучні засоби по догляду;
• у хлопчиків - вугрової висип, формування вторинних статевих ознак, уповільнення або припинення росту;
• у чоловіків - подразнення сечового міхура (збільшення частоти позивів), збільшення грудних залоз, зниження статевої функції;
• у чоловіків літнього віку – розростання або пухлина передміхурової залози.

При передозуванні метандростенолона з'являються ознаки порушення функції печінки. При цьому необхідно терміново промити шлунок та викликати швидку допомогу, так як подальше лікування може здійснюватися тільки в медичному закладі.