Що таке лейкемія: основні положення

Лейкемія або лейкоз - це загальний термін, що характеризує групу гострих і хронічних пухлинних захворювань системи крові. Це захворювання «білої» крові, тобто лейкоцитів, раніше його називали білокрів'я.

Лейкоцити виконують в організмі захисну функцію. Усі їх можна розділити на дві великі групи: гранулоцити (їх функція - фагоцитоз, тобто знищення бактерій і вірусів шляхом проковтування) і лімфоцити (вони у відповідь на вторгнення бактерій і вірусів виробляють особливі речовини-антитіла, які склеюються з хвороботворними бактеріями і вірусами і виводяться з організму). Всі види лейкоцитів виробляються кістковим мозком.

При лейкемії лейкоцити не дозрівають до кінця, тому не можуть виконувати властиві їм функції по захисту організму від вірусів і бактерій. Число таких незрілих клітин (бластів) буквально наповнює кровоносну систему і внутрішні органи і є причиною розвитку основних симптомів захворювання - анемії, кровотеч, інфекцій, роздратування, збільшення і порушення функціонування уражених органів.

Чому може виникнути лейкемія?

Ніхто не знає справжніх причин виникнення цього захворювання. Але було помічено, що лейкемія частіше виникає після іонізуючого випромінювання, під впливом деяких хімічних препаратів, вірусів. Сприяючими факторами є генетичні особливості будови організму.

Види лейкемії

Лейкемія може бути гострою і хронічною. Гостра лейкемія поділяється на гострий лімфобластний лейкемію (ГЛЛ - якщо розростаються бласти-лімфоцити) та гостру мієлобластну лейкемію (ОМЛ. - розростаються бласти-гранулоцити).

Хронічна лейкемія ділиться на хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ), хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) та волохате-клітинний лейкоз (хворіють в основному літні чоловіки).

Як виявляється гостра лейкемія

Гостра лейкемія починається раптово з високої температури, іноді з ангіниАнгіна - варто її переносити «на ногах»? або зі стоматитуСтоматит - щоб дихання було свіжим з вираженими симптомами кровоточивості ясенЯк запобігти кровоточивість ясен: важливі правила. З'являється також слабкість, стомлюваність, зниження апетиту, нудота, блювота, болі в кістках. Збільшуються печінка, селезінка, лімфатичні вузли, з'являється мелкоточечная червонувато-синюшна висипи, синці на тілі, носові кровотечі. Швидко наростає зниження маси тіла, можуть виникнути внутрішні кровотечі.

На тлі захворювання з'являються типові зміни в складі крові - поява великої кількості незрілих клітин білої крові (бластів).

Прояви хронічної лейкемії

Хронічна лейкемія протікає повільніше, іноді протягом декількох років. Всі симптоми більш згладжені. Періоди загострення зазвичай змінюються періодами ремісії (тимчасового відсутності симптомів захворювання).

Діагноз зазвичай ставиться випадково, при дослідженні крові.

Лікування лейкемії

Лікування лейкемії - це, насамперед, придушення розмноження та знищення бластів, так як навіть одна-дві, що залишилися клітини можуть привести до нового спалаху захворювання.

Пригнічується розвиток клітин або за допомогою спеціальних препаратів (цитостатиків, наприклад, вінкристину) або за допомогою опромінення. Так як обидва методи не діють вибірково на бласти, то можуть постраждати й інші повноцінні клітини крові, тому така хіміо - і променева терапія переноситься важко: з'являється загальна слабкість, блювання, випадають все волосся і так далі.

Так як в період інтенсивного лікування організм залишається практично беззахисним перед інфекцією, то хворий ізолюється від будь-яких контактів, йому призначають з профілактичною метою антибіотикиАнтибіотики - чи допоможуть вони вам в найближчому майбутньому? і противірусні препарати.

При кровотечах проводиться переливання крові або її компонентів (наприклад, еритроцитарної або торомбоцитарной маси).

Прогноз при лейкемії

Прогноз залежить від багатьох чинників, найважливіші з яких - тип та стадія лейкемії, загальний стан здоров'я пацієнта, доступність якісного медичного обслуговування. У середньому, 64.5% чоловіків і 63.5% жінок живуть, як мінімум, один рік після того, як у них була діагностована лейкемія. П'ятирічна виживаність становить 44% для чоловіків і 44.4% для жінок, і десятирічна виживаність - 32.9% для чоловіків і 33.6% для жінок. Зазначимо, що це - загальні дані, отримані на підставі аналізу історій хвороби пацієнтів у віці від 15 до 99 років. При цьому у віковій групі від 15 до 39 років п'ятирічна виживаність набагато вище (64%), ніж у людей у віці від 80 до 99 років (19%). Тим не менш, показники виживаності для лейкемії значно гірші, ніж для багатьох інших видів раку. Тут дуже сильно «псує статистику» гостра лейкемія: у 57% випадків її виявляють, коли пацієнту вже потрібно невідкладне лікування, а терапія буває набагато ефективнішою, коли хвороба виявляється на ранніх стадіях.

Незважаючи на це, з 1970-х років однорічна виживаність при лейкемії для представників обох статей і всіх вікових груп збільшилася майже в два рази, п'ятирічна виживаність - в три рази, а десятирічна виживаність - майже в чотири рази.

Як утворюється білірубін

Білірубін – це пігмент, який міститься у крові та виводиться з жовчю, тому він називається жовчним пігментом. Утворюється білірубін із гемоглобіну – сполуки заліза з білком, яке складає основу еритроцита – клітини червоної крові. В нормальному стані еритроцити старіють і розпадаються, при цьому з гемоглобіну в клітинах селезінки, кісткового мозку і печінці утворюється спочатку так званий непрямий або вільний білірубін. Весь непрямий білірубін збирається в печінці і захоплюється її з клітинами крові (білірубін, який утворився в інших органах, переноситься в печінку з кров'ю, з'єднуючись з білками рідкої частини крові – плазми).

У печінці непрямий білірубін під впливом ферменту глюкуронілтрансферази з'єднується з глюкуроновою кислотою, утворюючи пов'язаний або прямий білірубін. Зв'язаний білірубін і незначна кількість вільного білірубіну надходять з жовчю в кишечник, де розпадаються і під дією кишкової мікрофлори перетворюються у нові сполуки, основна частина яких виводиться з калом (стеркобілін), а незначна частина – з сечею (уробіліну).

У нормі кількість загального білірубіну в крові становить від 8, 5 до 20, 5 мкмоль/л, три чверті з них становить непрямий білірубін і чверть – прямий.

Лабораторне визначення білірубіну

Для діагностики різних захворювань використовується ряд методів визначення білірубіну в крові, сечі та калі.

Для визначення білірубіну та його фракцій в плазмі крові використовуються різні методи, найпоширенішим з яких є метод Ендрашика-Грофа. Метод заснований на взаємодії білірубіну з сульфаниловой кислоти і азотнокислим натрієм. При цьому зв'язаний білірубін дає швидку реакцію, тому йому дали назву прямого, а вільний більш повільну реакцію, для прискорення якої застосовують різні речовини (кофеїн, етанол, та ін., які спочатку вивільняють білірубін із білкових комплексів), тому він називається непрямим.

Різні методи виявлення білірубіну в сечі засновані на його перетворення під дією окислювачів в інші речовини, що мають зелене або червоне забарвлення.

Про що говорять аналізи

Якщо порушується процес захоплення непрямого білірубіну печінкової кліткою і зв'язування його з глюкуроновою кислотою, то кількість непрямого білірубіну в крові збільшується. Порушення виділення прямого білірубіну з печінкової клітини в жовчні капіляри, як наслідок запального процесу або відмирання печінкових клітин (некрозу) викликає зворотний струм жовчі в кров і до збільшення вмісту в крові прямого білірубіну. Всі ці процеси характерні для ураження клітин печінки, викликаного, наприклад, вірусний гепатитГепатит - бич нашого часу або пухлиною – так званої паренхіматозної жовтяниці, для якої характерне збільшення як непрямого, так і прямого білірубіну. А так як прямий білірубін добре розчиняється у воді, то він вільно надходить в нирки і виводиться з сечею, фарбуючи її в темний колір. В кале кількість білірубіну і стеркобіліна зменшено, він може бути знебарвленим.

Механічна жовтяниця розвивається при закупорці позапечінкових жовчовивідних шляхів каменем або здавленні їх пухлиною. При цьому порушується виділення жовчі в кишечник і кал стає знебарвленим. Так як освіта прямого білірубіну не порушено, то кількість його в крові (а значить, і в сечі) наростає, сеча стає темною.

При підвищеному розпаді еритроцитів з вивільненням гемоглобінуГемоглобін: що гірше - низький або високий? (ознака гемолітичної анеміїГемолітична анемія - коли нам не вистачає крові і жовтяниці) відбувається утворення великої кількості непрямого білірубіну, який не встигає повністю перетворитися в прямій. Непрямий білірубін не може потрапляти в сечу, але в сечі є уробіліну, який потрапляє туди з кишечника.

При тривалому перебігу закупорки жовчних шляхів, що супроводжується механічною жовтяницеюЖовтяниця - якщо очі підозріло блищать може порушуватися робота клітин печінки, а значить, порушується процес захоплювання і зв'язування непрямого білірубіну. Це призведе до збільшення його вмісту в крові поряд з прямим білірубіном.

Так як з сечею може виділятися тільки прямий білірубін, то колір сечі набуває темний колір пива при паренхіматозної і механічної жовтяниці. При гемолітичній жовтяниці збільшується кількість непрямого білірубіну, який не розчиняється у воді і не може проникати в сечу, тому колір сечі при цьому захворюванні не змінюється.