- Системна склеродермія - серйозне захворювання сполучної тканини
- Як проявляється
Системні аутоімунні захворювання сполучної тканини
Наш організм влаштований так, що сам себе захищає від попадання генетично чужорідних частинок. У відповідь на впровадження таких частинок виробляються антитіла, які склеюються з «чужинцем» і виводять його з організму. При порушеннях імунітету антитіла починають вироблятися на власні тканини організму, руйнуючи їх, такі реакції називаються аутоімунними. Коли аутоімунні реакції стають некерованими, то говорять про аутоімунному захворюванні.
До аутоімунних захворювань відносяться системні захворювання сполучної тканини, в тому числі системна склеродермія. Сполучна тканина тому і названа сполучної, що вона є основою, яка з'єднує всі інші тканини та органи. Сполучна тканина присутня в шкірі, кістках, хрящах, стінках судин, у всіх органах, тому при системних аутоімунних захворюваннях сполучної тканини страждають весь організм.

Що таке системна склеродермія
Склеродермія - це захворювання сполучної тканини, характеризується її ущільненням за рахунок розростання елементів сполучної тканини. Склеродермія може обмеженою або осередкової і системною, тобто поширеною. Системна склеродермія - це поширений прогресуючий склероз (заміна клітин тканини сполучнотканинними клітинами) шкіри і внутрішніх органів.
В основі захворювання, як вже говорилося, лежать аутоімунні реакції, а поштовхом, який може запустити ці реакції, є бактеріальні та вірусні інфекції, хронічні захворювання, у тому числі алергічні, захворювання ендокринної системиЗахворювання ендокринної системи - класифікація обширна
. Крім того, сприяючим чинником може послужити робота хворого, пов'язана з постійною вібрацією, впливом токсичних речовин і так далі.
Вищевказані дії здатні викликати порушується регуляція роботи капілярів (дрібних судин), при цьому підвищується їх проникність, в оточуючих тканинах розвивається набряк, починає посилено вироблятися один з елементів сполучної тканини - колаген, розростається сполучна тканина і відбувається склерозування різних органів і тканин.

Як проявляється
Якщо при осередкової склеродермії уражаються тільки обмежені ділянки (частіше на руках), то при системній склеродермії уражається не тільки шкіра, але і м'язи, суглоби, внутрішні органи (серце, легені, шлунково-кишковий тракт, нирки). Для системної склеродермії характерні також своєрідні судинні зміни з поширеними спазмами судин. Хворіють системною склеродермієюСклеродермія - вражає всі органи
переважно жінки. Розрізняють гостру (швидко прогресуючу), підгостру і хронічну системну склеродермію з переважним ураженням тих чи інших органів.
Системна склеродермія частіше починається поступово з судинних порушень: з'являється похолодання і ціаноз пальців, зменшення їх чутливості. Поступово шкіра на пальцях стає щільною і блискучою. Через порушення кровопостачання та іннервації пальці дедалі більше втрачають свою чутливість, місцями на них з'являються виразки і ділянки омертвілих тканин, при быстропрогрессирующем перебігу може навіть початися гангрена (омертвіння тканин).Змінюється і шкіра на обличчі, вона набуває кольору слонової кістки, особа стає малорухливим, маскоподібним.
Суглоби пальців, а також променезап'ясткові, гомілковостопні, колінні суглоби набрякають, у них порушуються рухи, з'являється біль. При залученні в процес м'язової системи з'являється м'язова слабкість.
Наступний етап розвитку системної склеродермії - ураження внутрішніх органів: склерозування зачіпає стравохід, шлунок, нирки, серце та легені. Звуження стравоходу призводять до порушення ковтання і розвитку запалення стравоходу. Склеродермічне ураження кровоносних судин нирок (звуження просвіту судин) призводять до того, що розвивається хронічна ниркова недостатністьХронічна ниркова недостатність – що ж робити і як бути?
, тобто нирка не справляється зі своєю роботою щодо виведення шкідливих продуктів обміну речовинОбмін речовин: основа життєдіяльності всього живого
з організму, і вони починають накопичуватися, викликаючи важкі зміни всіх органів і тканин (формується так звана «склеродермическая» нирка).
В легенях та серцевому м'язі розростання сполучної тканини призводить до дихальної і серцево-судинної недостатності.

Діагностика системної склеродермії
Діагноз склеродермії ставиться на основі характерних проявів захворювання і підтверджується за допомогою лабораторних досліджень. Проводиться дослідження імунної системи методом імуно-ферментного аналізу (ІФА) і тканин, узятих на дослідження методом біопсії.

Лікування
Лікувати склеродермію дуже складно, тому в рамках її комплексного лікування вживаються всі заходи для того, щоб попередити її подальше поширення. Хворому рекомендується уникати переохолоджень і стресів, носити одяг і взуття, відповідну сезону. Крім того, обов'язково пролечиваются всі вогнища інфекції в організмі (наприклад, хронічний тонзиліт).
Призначають судинорозширювальні лікарські препарати, якщо є вогнища запалення, то їх пролікують. Для відновлення внутрішніх органів і тканин призначають розсмоктуючу терапію. Кров очищується від аутоімунних антитіл за допомогою гемосорбції і плазмаферезу.
Стан хворих поліпшується після фізіотерапевтичних процедур, масажу та лікувальної фізкультури.
Галина Романенко