Системна склеродермія - це мультисистемний аутоімунне захворювання, при якому підвищується активність фібробластівФібробласти: таємниці сполучної тканини, що призводить до аномального росту сполучної тканини. Це стає причиною судинних ушкоджень і фіброзу. Фіброз розвивається в шкірі, шлунково-кишковому тракті, та інших внутрішніх органах.

Термін склеродермія є похідним від грецького «жорстка шкіра» і підкреслює дерматологічний аспект захворювання. Вперше склеродермія було описано Гіппократом.

Найбільш часто системна склеродермія зустрічається у людей у віці від 22 до 55 років, проте вона може розвинутися у людини будь-якого віку, хоча рідко спостерігається у дітей.

Причина системної склеродермії невідома; найбільш ймовірно, що розвиток цього захворювання обумовлене генетичною схильністю. Можливо, фактори навколишнього середовища можуть бути тригерами цього порушення.

Симптоми системної склеродермії

Загальними симптомами цього захворювання є підвищена стомлюваність і зменшення ваги пацієнта.

Шкіра

На шкірі можуть проявлятися такі симптоми склеродермії:

• Набряклість пальців рук і ніг - дуже поширений рання ознака захворювання;
• Ущільнена і огрубіла шкіра - може викликати погіршення рухливості суглобів; шкіра на руках може огрубеть настільки, що пацієнт буде не в змозі стиснути руку в кулак;
• Виразки на кінчиках пальців;
• Хвороба Рейно;
• Кальциноз - відкладення солей кальцію в м'яких тканинах;
• Микростомия;
• Телеангіектазії;
• Сухість та свербіж шкіри;
• Області гіперпігментації і гіпо-пігментації на шкірі.

Опорно-руховий апарат

Такі симптоми з'являються, коли системна склеродермія зачіпає опорно-руховий апарат:

• Біль і запалення суглобів;
• Міалгія;
• Обмеження рухливості суглобів, контрактури і атрофія м'язів.

Симптоми, пов'язані з шлунково-кишковим трактом

• Печія і рефлюкс-езофагіт;
• Утворення рубців на стінках стравоходу і дисфагія;
• Затримка випорожнення шлунка;
• Погіршення моторики тонкого кишечнику, що може призвести до збільшення кількості бактерій, що супроводжується здуттям живота, мальабсорбцією, проносом, і нестачею поживних речовин;
• Запор через погіршення моторики товстої кишки.

Діагностика

Для діагностики системної склеродермії застосовуються:

• Повний аналіз крові;
• Аналіз функції нирок;
• Аналіз на аутоантитіла (аналіз на антиядерні антитіла в 90-95% випадків дає позитивний результат);
• Аналіз на присутність білка в сечіБілок в сечі - знак небезпеки, який не варто недооцінювати;
• Біопсія шкіри - в якості допоміжного засобу при діагностиці;
• Рентгенівське дослідження - для виявлення кальцинозу;
• Ендоскопія та/або дослідження за допомогою барію - залежно від симптомів шлунково-кишкового тракту.

Лікування

Немедикаментозні методи лікування

• Фізіотерапія - сприяє рухливості суглобів і відновлює м'язову силу;
• Вправи в домашніх умовах, щоб зберегти або відновити рухливість - зокрема, вправи для м'язів обличчя та рук;
• Відмова від тютюну та підтримання здорового ваги;
• При необхідності - зміна раціону і прийом харчових добавокХарчові добавки - основна класифікація.

Медикаментозне лікування

В даний час не існує препарату, які гарантовано може сповільнити прогресування системної склеродермії; для цього пробували приймати циклофосфамід, пеніциламін та микофенолятмофетил.ю але без особливого успіху. Як правило, лікування пацієнтів з системною склеродермієюСклеродермія - вражає всі органи спрямоване на полегшення симптомів і раннє лікування ускладнень.

Для полегшення симптомів, що зачіпають шкіру і опорно-руховий апарат, використовують: блокатори кальцієвих каналів (наприклад, ніфедипін) або блокатори АР2, флуоксетин, антибіотики, захисні пов'язки, вазодилататори, нітрогліцерин (мазь), силденафіл точкові стероїди, антигістаміни, иммуносуппрессанты (наприклад, мофетил або циклофосфамід), ніс тероидные протизапальні препарати.

Препарати для контролю над симптомами системної склеродермії, що стосуються шлунково-кишковий тракт: інгібітори протонної помпи, блокатори H2-гістамінових рецепторів, метоклопрамід або домперидон, циклічні антибіотики, харчові добавки з дієтичною клітковиною, проносні.

Що таке імунітет

Імунітет - це несприйнятливість організму до різних інфекційних збудників, їх токсинів (отрут), а також до багатьох інших чужорідних органічних речовин.

Будь-яке чужорідне органічна речовина, будь це мікроорганізм, тканина тваринного або іншої людини і т. д. називається антигеном, у відповідь на потрапляння якого, в організмі відбувається імунна реакція: виробляються антитіла, здатні нейтралізувати. Імунна система добре запам'ятовує власний антигенний склад даної людини і в нормальних умовах не виробляє антитіла на ці антигени. Але в деяких випадках це все ж відбувається, такий стан називається аутоімунної реакцією.

Імунна система людини

Імунна система людини включає в себе вилочкової залози, кістковий мозок, ембріональну (у внутрішньоутробному періоді) печінка, лімфоїдні утворення кишечника і червоподібного відростка (апендикса), лімфатичні вузли, селезінку, а також знаходяться в крові і тканинах клітини кістковомозкового походження - лімфоцити, моноцити та ін. Більшість клітин імунної системи постійно переміщуються по кровоносних і лімфатичних судинах в який-небудь відділ імунної системи і назад.

Всі клітини імунної системи взаємодіють один з одним і виділяють в навколишнє середовище різноманітні молекули, які надають регуляторну дію відносно власних клітин організму і переважна - відносно чужорідних. Такі молекули називають цитокінами.

Імунна охорона організму від «ворогів» здійснюється як клітинами імунної системи (клітинний імунітет), так і продуктами їх життєдіяльності (гуморальний імунітет).

Ключову роль, як у клітинній, так і гуморальній механізми імунітету, відіграють клітини білої крові лімфоцити. Вони діляться на тімусзавісімой (Т-лімфоцити, вони розвиваються в вилочкової залозі) і тимуснезависимые (В-лімфоцити, що розвиваються, минаючи вилочкової залози, в ембріональної печінки).

Клітинний імунітет здійснюється клітинами крові, здатними до фагоцитозу (поглинання і перетравлення «чужинців»), і до виділення цитокінів. Усі фагоцити діляться на мікрофаги (зернисті лейкоцити) і макрофаги (моноцити). Першими до місця появи «чужинців» спрямовуються мікрофаги, за ними - макрофаги. Залучають їх на «місце битви» Т-лімфоцити, які виділяють для цього особливі речовини.

Гуморальний імунітет здійснюється В-лімфоцитами, які запускають процес утворення антитілАнтитіла - «солдати» імунітету. При взаємодії антитіла з антигеном вони склеюються, чому сприяє комплемент (складна система сироваткових білків). Надалі комплемент руйнує бактерії і віруси, а продукти розпаду виводяться з організму

Характер і сила імунної відповіді організму залежить від властивостей самого антигену (наприклад, від здатності бактерії або вірусу викликати захворювання), її кількості, місця попадання в організм і так далі.

Види імунітету

Існує видовий імунітет, який передається у спадок. Наприклад, людина не може заразитися тією або іншою інфекцією від тварин (чумою свиней), а тварини - від людини (на вітряну віспу).

Імунітет може бути і набутим. Природний імунітет виробляються у людини при тривалому контакті зі збудниками інфекції (якщо захворювання при цьому не відбувається). Так виникає, наприклад, індивідуальна несприйнятливість до тих чи інших інфекцій при контакті з хворими. Під час епідемій чумиЧума – виправдана репутація «чорної смерті»? і натуральної віспи багато лікарі не хворіли саме через формування такого імунітету

Імунітет виробляється і на введення вакцин, які містять компоненти бактерій або вірусів. Розрізняють активний і пасивний імунітет. Активний імунітет виробляється після перенесеного інфекційного захворювання або введення вакцини, яка містить ослаблених або вбитих збудників інфекції(антигени). Пасивний імунітет - це введення в організм вже готових антитіл, які містяться в сироватках. Активний імунітет формується не відразу (протягом тижня), тримається довго, пасивний розвивається відразу, але зберігається недовго. Відповідно активний імунітет (вакцини) використовується для профілактики, а пасивний (сироватки з антитілами) - для лікування інфекційних захворювань.

Особливості імунітету у дітей

Імунітет у дітей має свої особливості. У новонароджених і дітей до року велике значення має пасивний імунітет, при якому антитіла до інфекційних збудників передаються з організму матері в організм дитини через плаценту. Зміст цих антитіл знижується до 6-9 місяців життя дитини.

Функціонування власної імунної системиІмунна система - як вона працює? дитини починається тільки після антигенної стимуляції, тобто вплив мікробів на новонародженого. Особливо велике значення мають мікроорганізми, що заселяють шлунково-кишковий тракт. Зазвичай на перших місяцях життя в кишечнику дитини поселяються не самі корисні для травлення мікроорганізми, тому там на сторожі тривалий час знаходиться імуноглобулін А, який представляє собою антитіла, здатні справлятися з «ворогом» на місці його появи. Тільки після того, як явища дисбактеріозуДисбактеріоз - до чого доводить самолікування проходять, кількість IgA знижується.

Подальше формування імунітету у дітей іде під впливом перенесених захворювань і вакцинації.

Імунітет - це основний захист нашого організму і якщо він порушується, то організм стає відкритим для будь-яких впливів ззовні.

Галина Романенко