- Первинна аменорея – наслідок генетичної «поломки»
- Лікування
Первинна аменорея – це відсутність менструацій у дівчат старше 16 років. Аменорея поєднується з безпліддям. У випадку первинної аменореї безпліддя може носити генетичний характер і поєднуватися з різними іншими аномаліями, а також з порушеннями розвитку.

Первинна аменорея – причини розвитку
Порушення менструального циклуМенструальний цикл та його характеристика
за типом первинної аменореї можуть виникати на будь-якому рівні нейрогормональної системи – кора головного мозку – гіпоталамус – гіпофіз – яєчники. Крім того, «поломка» може бути на рівні матки, в такому випадку первинна аменорея буде вважатися помилковим, так як нейрогуморальна система не буде задіяна.
Найчастіше причиною первинної аменореї є генетичні порушення (хромосомні аномалії), які відображаються на стані яєчників. У кожної людини є набір із 46 хромосом (23 пари). 23-я пара хромосом – це статеві хромосоми, у жінок це дві Х-хромосоми, а у чоловіків – ХУ. Для того, щоб репродуктивна система жінки функціонувала правильно, 23-їй парі має бути дві Х-хромосоми. Якщо це правило якось порушено, то виникають порушення, у тому числі розвивається первинна аменорея. При деяких генетичних порушеннях (напри клад, при синдромі Тернера) яйцеклітини в яєчниках замінюються сполучною тканиною і відновити їх не представляється можливим.
Іноді первинна аменорея є наслідок важких захворювань або інтоксикацій, перенесених дівчинкою у внутрішньоутробному періоді або в ранньому дитинстві. При цьому також в яєчниках гинуть яйцеклітини і замінюються сполучною тканиною.
В крові у таких дівчаток виявляється дуже низький вміст жіночих статевих гормонів та високий вміст гонадотропних гормонів гіпофіза (гіпофіз щосили намагається стимулювати функцію яєчників, але нічого не виходить). Такі види первинної аменореї називаються гипергонадотропными.
Причиною первинної аменореї може бути також ураження гіпоталамуса, що розвинулися при важких фізичних і нервово-психічних навантаженнях і стресах, а також неправильному харчуванні у дівчаток підліткового віку. Таку аменореюВідсутність менструації (аменорея) - двозначний симптом
називають центральною, як правило, вона носить функціональний характер і при правильному лікуванні проходить самостійно. Іноді причиною первинної аменореї є пухлини та захворювання гіпоталамуса і гіпофіза. При цьому відбувається порушення вироблення гіпоталамічного гонадотропін-рилізинг-гормону, що призводить до пригнічення секреції гонадотропних гормонів гіпофіза (ГТГ), а так як при цьому буде відсутня стимуляція яєчниківСтимуляція яєчників: якщо потрібно завагітніти
, знизиться і вміст жіночих статевих гормонів. А це в свою чергу часто супроводжується підвищеною секрецією чоловічих статевих гормонів і сприяє виникненню вірильного синдрому (підвищений оволосіння, змін фігури за чоловічим типом), помірно вираженого при гіпоталамо-гіпофізарних порушень.
Первинна аменорея називається помилкової в тому випадку, якщо нейрогормональная система функціонує нормально, але менструації немає із-за наявності перешкоди для відтоку менструальної крові. Так трапляється, наприклад, при відсутності отвори в дівочій пліві.

Основні ознаки первинної аменореї
Так як первинна аменорея може розвиватися на тлі різних захворювань і станів, ознаки їх також можуть бути різними. Наприклад, центральна (гіпоталамічна) аменорея зазвичай проявляється тільки відсутністю місячних, але при довгостроково протікає гіпоталамічної аменореї тіло і обличчя дівчинки поступово зазнає характерні зміни: вага наростає, жир відкладається в основному в області живота, таза, стегон і грудних залоз. Обличчя стає круглим, шкіра м'яка, з мармуровим відтінком, волосся на лобку і в пахвових западинах рідкісні або повністю відсутні. Зовнішні статеві органи зазвичай недорозвинені, вузьке піхву, матка дуже маленька.
Важкі генетичні порушення в яєчниках зазвичай поєднуються із загальним недорозвиненням. До первинної аменореї генетичного походження відноситься, наприклад, синдром Шершневського-Тернера, коли первинний дефект тканини яєчників розвивається через генетичних поломок. Дівчинки з синдромом Тернера мають низький зріст, коротку шию, переважання нижньої половини тіла над верхньою. Вторинні статеві ознаки розвинені слабо, остеопорозОстеопороз - погрожує він вам?
(крихкість кісток, пов'язана з недоліком кальцію). Іноді всі ці ознаки поєднуються з іншими вираженими аномаліями.

Діагностика
Досвідчений лікар вже після розпитування та огляду дівчинки приблизно уявляє, причину розвитку первинної аменореї. Для підтвердження діагнозу у дівчинки береться кров на гормони, проводяться гормональні проби, коли за допомогою певного гормону стимулюється той або інший відрізок нейрогормональної системи – це дозволяє більш точно встановити, де саме відбулися порушення.
Проводиться також ультразвукове дослідження органів малого тазу, рентгенологічне дослідження та магнітно-резонансна томографія головного мозку, при необхідності – ендоскопічні дослідження.