Як проявляється хвороба Вільсона - Коновалова

Хвороба починається в дитячому або молодому віці і має хронічний прогресуючий перебіг. Часто появі ознак ураження нервової системи передують порушення діяльності печінки та шлунково-кишкові розлади: жовтяницяЖовтяниця - якщо очі підозріло блищать, болі в правому підребер'ї, розлади стільця. При цьому, чим сильніше страждає печінка, тим раніше починається і швидше протікає захворювання.

З боку нервової системи з'являються різноманітні мимовільні рухи в кінцівках і тулубі, м'язова скутість, порушення мови, спалахи роздратування, іноді психічні розлади.

Особливою ознакою захворювання є поява по периферії рогівки ока зеленувато-бурого пігменту, що містить мідь, це так званий симптом Кайзера-Флейшера. Іноді також зазначається жовтувато-коричневе забарвлення шкіри обличчя.

Ще однією ознакою захворювання є кровоточивість ясенЯк запобігти кровоточивість ясен: важливі правила і носові кровотечі - результат застою крові в капілярах. Застій крові викликає також мармуровий колір шкіри.

Інтоксикація (отруєння організму продуктами обміну) викликає болю в суглобахБолі в суглобах - як розібратися що відбувається? . Кістки стають крихкими і ламкими з-за нестачі кальцію (остеопроз).

У третини хворих всі ці ознаки поєднуються із змінами в печінці. У ряді випадків такі зміни можна виявити тільки лабораторним способом.

Форми хвороби

Виділяють п'ять форм хвороби ВільсонаХвороба Вільсона: порушення обміну міді - Коновалова: черевна, рання, дрожательно-ригидная, дрожательная, экстрапирамидно-коркова.

При черевній формі зазначається важке ураження печінки, що приводить до загибелі хворого раніше появи ознак з боку нервової системи. Хворіють цією формою частіше діти.

Рання форма починається в дитячому віці і відрізняється швидким плином. При цьому переважає скутість рухів, насильницькі руху. Особа, застигле в гримасі вигляд. Мова нечітка, характерні судомні сміх і плач, судомні напади, вибухи роздратування, деяке зниження інтелекту.

Дрожательно-ригидная форма починається в юнацькому віці і зустрічається частіше за інших. Протікає вона дещо повільніше інших форм, з ремісіями (станами поза загострення) і погіршеннями. З'являється одночасно скутість рухів і тремтіння, що посилюється при напруженні м'язів, рухах і хвилюванні. Тремтіння захоплює кінцівки, тулуб і голову.

Дрожательная форма починається у віці 20-30 років, протікає повільно, серед ознак захворювання переважає тремтіння.

Экстрапирамидно-коркова форма зустрічається рідше інших форм, але протікає важко. На перший план виходять ознаки ураження головного мозку з судорожними припадками, парезами (тимчасовим знерухомленням окремих ділянок тіла) і тяжкими порушеннями інтелекту.

Лікування проводиться протягом усього життя лікарським препаратом, що володіє медьснижающим дією - d-пеніциламіном. Якщо лікування розпочато вчасно, то розвиток захворювання може бути призупинено. У запущених випадках така терапія вже не допомагає.

Обов'язково призначаються також вітамінно-мінеральні комплекси і дієта, що виключає продукти з високим вмістом міді, наприклад, печінка, риба, гриби.

Пам'ятайте: хвороба Вільсона-Коновалова лікується тільки в початкових стадіях!

Галина Романенко

Заїкання та його причини

Заїкання – це порушення ритму мови, що утрудняє спілкування людини з іншими людьми. Мова заїкуватого людини супроводжується запинками, зупинками, повтореннями окремих звуків, складів, слів. Їм також властиво введення в мову додаткових слів (наприклад, «ну», «от», «значить»). Для людей, які страждають заїканням, характерно наявність супутніх мови рухів (кивків, тремтіння, зажмуриваний, погойдувань), а також підміна «важких» слів «легкими» (так звані прийоми), прагнення уникати важких мовних ситуацій.

Серед причин заїкання найбільше значення має генетична схильність, вплив різних шкідливих факторів на організм плода під час вагітності матері, різні захворювання і психічні травми в ранньому дитинстві. Заїкання частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

В основі заїкання лежить закріпився болючий рефлекс (відповідна реакція організму на ті чи інші дії), який розвинувся в результаті травми на загальному невротичному тлі.

Основні ознаки і види заїкання

Мова заїкуватого людини, особливо в ситуації хвилювання або очікування протікає на тлі порушення ритму дихання, прискореного серцебиття, почервоніння або збліднення особи, посиленого потовиділення і так далі. Ступінь вираженості всіх цих явищ в одних випадках відображає тяжкість власного мовного дефекту, а в інших знаходиться в тісній залежності від емоційного стану хворих в мовленнєвих ситуаціях. Розрізняють два види заїкуватості - еволюційний і симптоматичне або вторинне.

Еволюційний заїкання виникає в період формування мови – від двох до п'яти років. В залежності від того, чи виникає воно на невротичної основі або на фоні органічного ураження головного мозку (з порушенням його будови), розрізняють невротичний і неврозоподобное заїкання.

Еволюційний заїкання може мати як гострий, так і поступовий початок. Нерідко появі перших запинок у промові передують загальне ослаблення організму після перенесених захворювань (наприклад, інфекцій) і деякі невротичні розлади (порушення снуСновидіння: як зрозуміти наші сни, плаксивість, лякливість і так далі). В таких випадках буває досить раптової зміни обстановки, появи різких звуків і так далі, щоб у дитини з'явилися запинки в мові.

Симптоматичне (вторинне) заїкання зустрічається при різних видах патології мови і при різних захворюваннях – черепно-мозкових травмах, епілепсії і так далі.

Невротичне заїкання

Невротичне заїкання або логоневроз зазвичай починається слідом за реакцією переляку у дітей вразливих, схильних до невротичних реакцій. Мовні судоми при цьому зазвичай наростають, а разом з ними зростають і невротичні зміни: з'являються нав'язливі страхи, дратівлива слабкість, стомлюваність, снохождение, енурезЕнурез або нетримання сечі - як не запустити хворобу? (діти мочаться в ліжко). З віком логоневроз ускладнюється мовними прийомами, супутніми рухами і наростаючим страхом перед промовою.

Зазвичай до 11-13 років дитина усвідомлює мовний дефект, у нього формується страх мови і відзначається активне прагнення уникати важких мовних ситуацій. До 15-16 років як заїкання, так і общеневротические розлади стають найбільш вираженими, що відбивається на загальному стані і соціальної адаптації хворих. Вплив несприятливих факторів і відсутність своєчасного лікування, особливо на ранніх етапах розвитку заїкуватості, можуть сприяти появі важких невротичних розладів з наростаючим почуттям власної неповноцінності. При цьому мовні судоми і невротичні прояви неважкі і формуються змінені (патологічні) риси характеру: дратівлива слабкість, надмірна чутливість і так далі.

Неврозоподобное заїкання

Цей вид заїкання найчастіше має поступовий початок і з'являється в момент, коли дитина починає говорити фразами. При цьому у дитини крім заїкання є й інші порушення мови, недорікуватість, быстроговорение і так далі. Порівняно з невротичним заїканням відзначається схильність до великої мовної судорожности, більшої вираженості супутніх мови рухів. Часто такі діти відстають у фізичному і психічному розвитку. З віком з'являються риси тугоподвижности в проявах розумової діяльності і в'язкості в момент сильного нервово-психічного збудження (афекту) з втратою вольового контролю за тимчасового випадіння контролю кори головного мозку.

Незважаючи на виражену судорожность мови, страх мовлення в цих випадках має не такий гострий характер, як при логоневрозах, а часом і зовсім не турбує хворих. Неврологічне обстеження зазвичай виявляє ознаки загального ураження центральної нервової системи. Соціальна адаптація дорослих хворих цієї групи визначається виразністю розладів з боку центральної нервової системи.

Лікування заїкання

Лікування заїкання має побут комплексним і починатися тільки після повного обстеження. При логоневрозах на перший план виходить психотерапевтичний вплив (аутогенне тренування, гіпнозГіпноз - здатність, послана понад і так далі). Призначаються заспокійливі і знімають спазм м'язів лікарські препарати, проводиться робота з логопедомЛогопед – коли варто вдатися до допомоги лікаря.

Неврозоподобное заїкання вимагає масивного медикаментозного лікування і наполегливої логопедичної роботи.

Будь заїкання можна вилікувати, але, по-перше, це потрібно робити якомога раніше, а по-друге, таке лікування вимагає зусиль (і іноді дуже значних) з боку самого заїкуватого.