Саркоїдоз шкіри – це друга за частотою форма цього системного захворювання. Саркоїдоз може вражати різні органи і системи організму. Одночасно шкірою можуть вражатися лімфовузлиЛімфовузли - на чому тримається наш імунітет, легені, печінка, селезінка, нервова система і навіть серце. Тому при виявленні саркоїдозу шкіри хворий повинен бути повністю обстежений.

Шкірний саркоїдоз – чому він починається

Чому починається саркоїдоз шкіри точно невідомо. Раніше це захворювання вважалося однією з форм туберкульозу. Сьогодні точно відомо, що до туберкульозу воно не має відношення, але туберкульозТуберкульоз - повне одужання не гарантовано може приєднуватися до нього.

Основною причиною саркоїдозу (у тому числі саркоїдозу шкіри) сучасні дослідники вважають спадкові особливості імунітетуІмунітет - види і особливості у дітей у дорослих – його здатність певним чином реагувати на ті чи інші дії. Таким чином, для того, щоб виник саркоїдозСаркоїдоз - як від неї захиститися? потрібно кілька причин. Про участь в його розвитку спадкового чинника говорять сімейні форми захворювання.

При цьому жінки саркоїдоз шкіри (як і всіма іншими формами саркоїдозу) хворіють частіше, ніж чоловіки. Захворювання розвивається переважно у віці 20-40 років.

Як проявляється саркоїдоз шкіри

Характерним проявом саркоїдозу є легкі запальні вузлики – гранульоми. При шкірному саркоїдозі гранульоми розташовуються в середніх і глибоких шарах шкіри і називаються саркоидами Бека – по імені норвезького дерматолога, який вперше їх описав у кінці 19-го століття.

Ц. Бек описав три види саркоидов – розсіяні мелкоузелковые висипання, а також крупноузловатый і дифузно-інфільтративний вид саркоидов. Сьогодні відомі також і інші шкірні прояви саркоїдозу: озноблення вовчак Беньє-Теннесона, ангиолюпоид Брока-Потрие і підшкірні саркоіди Дарині-Русси.

Шкірні прояви саркоїдозу поєднуються з ураженням інших органів і тканин, але бувають також і ізольованими. Починається захворювання найчастіше поступово: на шкірі з'являються спочатку поодинокі саркоіди, але поступово кількість їх збільшується.

Мелкоузелковый саркоід

Мелкоузелковый саркоід виглядає як чітко відмежовані червонуваті з синюшним відтінком або цегляного кольору вузлики розміром 5-6 мм. Поверхня вузликів гладка, іноді вона злегка лущиться. Вузлики щільнуваті або тверді на дотик, безболісні, розташовуються на обличчі, верхній частині тулуба (у вигляді пелерини) і розгинальних поверхнях рук.

З часом вузлики ущільнюються, на їх місці залишаються пігментні плями або невелика атрофія шкіри (зменшення в обсязі), оточена пігментним обідком. Висипання з'являються приступообразно, між нападами можуть проходити місяці і роки.

Крупноузелковый саркоід

Крупноузелковый саркоід – це одиничні (їх буває не більше десятка) виступають над шкірою вузлики більшого розміру, ніж мелкоузелковые елементи (вони можуть досягати 1-2 см в діаметрі) коричневого або червоно-синюшного кольору. Розташовуються саркоіди в основному в області обличчя і шиї, менше – на руках, в області паху і нижніх кінцівок. На їх поверхні зустрічаються міліуми (білі вугри, що утворюються в результаті підвищеної активності сальних залоз) і телеангіектазії (стійке розширення дрібних кровоносний судин, видиме, як червона пляма на шкірі).

Шкіра над саркоидами гладка або злегка лущиться, при її зондуванні больових відчуттів не виявляється. Крупноузелковые аркоиды можуть роками залишатися без змін, але можуть піддаватися і зворотному розвитку. В цьому випадку на їх місці залишаються коричневі або білі плями, оточені підноситься кільцем бурої шкіри. При загостренні на цих кільцях часто з'являються мелкоузелковые саркоіди.

Інші види саркоидов

Іноді крупноузелковый саркоід має вигляд одиночних бляшок м'якої консистенції з великою кількістю телеангіоектазій. Такі елементи отримали назву ангиолюпоида Брока-Потрие. Висипання розташовуються на лобі, бічних поверхнях верхній частині носа, мають синюшний колір з буруватим відтінком.

Дифузно-інфільтративна форма шкірного саркоїдозу зустрічається не так часто і характеризується утворенням різко відмежованих інфільтративних вогнищ ураження плотноватой консистенції, буро-синюшного кольору, діаметром до 10-15 см і більше.

При ознобленной вовчаку Беньє-Теннесона на шкірі щік, носа, вушних раковин, підборіддя і чола виникають чітко відмежовані від здорової тканини червоно-фіолетові плоскі або трохи випуклі вогнища ураження без лущення і атрофії, які не залишають після себе рубців.

Ще рідше можна побачити підшкірні саркоіди Дарині-Русси – підшкірні вузли розміром до волоського горіха, щільні, безболісні, схильні до злиття і утворення великих інфільтратів. Розташовані такі вузли на бічних поверхнях тулуба, животі та стегнах.

Лікування саркоїдозу шкіри проводиться глюкокортикоїдними гормонами, які призначаються, як всередину, так і зовнішньо у вигляді мазей і кремів. Лікування тривале, може тривати кілька місяців.

Галина Романенко

Більша частина пухлин, що утворюються в гіпофізі, відносяться до аденомам. Аденома гіпофіза - доброякісна пухлина, яка формується з клітин гіпофіза, і росте, як правило, дуже повільно. Гіпофіз розташований в основі головного мозку, позаду очей. Він вважається основною залозою організму (одна з назв гіпофіза - питуитарная заліза), що відповідає за регулювання гормонального фону.

Аденома гіпофіза: фізіологія

Тканина гіпофіза складається з декількох типів клітин, кожен з яких виробляє певні гормони, які у свою чергу потрапляють в кровотік, і впливають на роботу різних органів.

Аденоми гіпофізу утворюються з якого-небудь одного виду клітин. Пухлини, клітини яких виробляють надмірну кількість одного або кількох гормоном, називаються функціональними аденоми. Однією з різновидів таких пухлин є пролактинома - це аденома гіпофіза, що призводить до надлишкової вироблення пролактину. Якщо через аденоми виробляється занадто багато гормону росту, це може стати причиною розвитку акромегалії (у дорослих) або гігантизму (у дітей). Хвороба Іценко-Кушинга може почати розвиватися в разі, якщо аденома гіпофіза стимулює вироблення надмірних обсягів кортизолу.

Аденоми гіпофіза, які не виділяють активних гормонів, називаються нефункциональными аденоми.

Захворюваність

Однак більшість із цих пухлин не практично не ростуть, і не викликають яких-небудь проблем. Часто аденома гіпофіза виявляються, коли людині роблять магнітно-резонансну томографію (МРТ) мозку, призначену для діагностики якого-небудь іншого захворювання.

Типи аденоми гіпофіза

Аденоми гіпофіза можна класифікувати різними способами, в залежності від таких їхніх властивостей:

• Розмір. Аденоми гіпофіза, діаметр яких менше одного сантиметра, називаються микроаденомами; якщо діаметр аденоми перевищує один сантиметр, вона називається макроаденомой.
• Агресивність. Практично всі аденоми є доброякісними, і ростуть повільно. Більш рідкісна різновид аденоми - атипова аденома гіпофіза - росте досить швидко, і може з'являтися знову після лікування. Пухлини гіпофіза - злоякісні пухлини, що потенційно здатні поширюватися на інші частини тіла, зустрічаються вкрай рідко.
• Секреція гормонів. Аденоми гіпофіза, що виробляють гормони (як правило, в надмірній кількості), називаються функціональними, або гормонально-активними аденоми. Аденоми, які не виробляють гормонів, що відносяться до функціональних аденомам.

Причини

Більшість аденом гіпофіза розвивається спонтанно, тобто схильність до їх появи не є успадкованою.

Є випадки вродженої схильності до утворення аденом гіпофіза, але це зустрічається досить рідко. Як правило, в таких випадках у пацієнтів також є схильність до розвитку гігантизму або акромегалії.

Синдром Вермера, або множинна ендокринна неоплазія типу 1 (МЭН1) - рідкісне порушення, при якому пухлини розвиваються одночасно в гіпофізі, підшлунковій залозі і паращитовидних залозах. Аденоми гіпофіза розвиваються приблизно у 25% осіб із діагностованим МЭН1.

Симптоми

У пацієнтів з гормонально-активними аденоми гіпофіза симптоми зазвичай пов'язані з впливом тих чи інших гормонів на організм.

Нефункціональні аденоми гіпофіза зазвичай викликають проблеми, пов'язані з розміром пухлини, яка може тиснути на прилеглі до неї структури головного мозку.

Великі аденоми гіпофіза можуть тиснути на перехрест зорових нервів, що в деяких випадках призводить до проблем із зором, аж до втрати зору. Аденома гіпофіза великого розміру також може тиснути на сам гіпофіз, з-за чого його робота може бути порушена. Тому пацієнтам, у яких була виявлена аденома гіпофіза, необхідно пройти ретельне медичне обстеження, в ході якого лікар визначить, наскільки добре функціонує гіпофіз.

Іноді функціональні аденоми теж виростають до великих розмірів, і викликають ті ж проблеми, що й великі нефункціональні аденоми - на додачу до симптомів, пов'язаних з підвищеним рівнем гормонів в організмі.

Симптоми, викликані гормонально-активними аденоми гіпофіза

Пролактинома. Надлишкова вироблення пролактину у жінок може призвести до припинення менструацій, і до скорочення вироблення грудного молока в період лактації. У чоловіків підвищений рівень пролактину може стати причиною зниження рівня тестостерону, що призводить до ослаблення лібідо і інших наслідків.

Аденома гіпофіза, що виробляє гормон росту. Секреція занадто великих обсягів гормону росту може стати причиною розвитку акромегалії у дорослих, і гігантизму у дітей. Серед симптомів цих порушень - непропорційне збільшення рук і стоп, і інші зміни тіла.

Аденомя гіпофіза, що виробляє адренокортикотропный гормон. Надлишок адренокортикотропного гормону (АКТГ) може призвести до розвитку хвороби Іценко-Кушинга. Її основними симптомами є безпричинне збільшення ваги, утворення гематом на тілі, часто без видимих причин, і м'язова слабкість.

Аденома гіпофіза виділяє тиреотропний гормон (тиреотропинома). Підвищений рівень тиреотропного гормону (ТТГ) призводить до розвитку гіпертиреозуГіпертиреоз: підвищена секреція гормонів щитовидної залозиз такими симптомами, як різке зниження ваги, посилене потовиділення, проблеми зі сномСновидіння: як зрозуміти наші снита інші. Аденоми гіпофіза цього типу зустрічаються дуже рідко.

Симптоми, викликані великими аденоми гіпофіза (макроаденомами)

• Погіршення зору. Це відбувається, коли аденома гіпофіза проростає у верхню частину мозку, і починає тиснути на перехрест зорових нервів.
• Погіршення периферійного зору, або бітемпоральная геміанопсія. Пацієнти з тяжкими формами цього порушення можуть бачити тільки те, що знаходиться прямо перед ними. Багато людей не усвідомлюють, що у них погіршується периферійний зір, поки це не починає чинити значний вплив на якість життя.
• Велика аденома гіпофіза може викликати й інші проблеми із зором, наприклад:
• Зниження гостроти зору - як правило, спостерігається у тих випадках, коли аденома проростає вперед, у напрямку до очей, і здавлює зорові нерви;
• Порушення сприйняття кольорів - вони починають виглядати менш яскравими, ніж зазвичай.

Крім того, макроаденома може призвести до гіпофізарної недостатності - про неї ми поговоримо окремо.

Симптоми, пов'язані з гіпофізарної недостатністю

Коли пухлина здавлює здоровий гіпофіз, це може призвести до порушення його функціонування - стану, який називається гіпофізарної недостатністю. Її симптоми залежать від того, на рівень яких саме гормонів вплинуло розвиток цього порушення.

Зниження рівня статевих гормонів, гормону та фолікулостимулюючого гормону (ФСГ):

• У чоловіків це призводить до зниження рівня тестостерону, що може стати причиною імпотенціїІмпотенція - жіночий погляд на проблему і ослаблення лібідо;
• У деяких випадках у чоловіків також спостерігається зменшення волосяного покриву на обличчі і тілі;
• У жінок зниження рівня цих гормонів може призвести до безпліддя.

Зменшення секреції ТТГ при гіпофізарній недостатності може стати причиною розвитку гіпотиреозу, симптомами якого є відсутність апетиту, збільшення ваги, підвищена втомлюваність і порушення ментальних функцій.

Зниження рівня АКТГ і, як наслідок, зменшення секреції кортизолу, викликає наднирковозалозної недостатність. Серед симптомів цього стану - підвищена стомлюваність, знижений артеріальний тиск, порушення балансу електролітів. У важких випадках це порушення може призвести до смерті.

Зменшення вироблення гормону ростуГормон росту - медицина допоможе вирости фахівці називають недостатністю гормону росту. У дітей це призводить до сповільненого розвитку; як правило, пубертат у них настає пізніше, ніж у більшості однолітків. На дорослих недостатність гормону росту надає досить слабкий вплив, але серед його ефектів можуть бути постійна загальна втома, втрата м'язової маси і зниження м'язового тонусу.

Зменшення вироблення пролактину спостерігається дуже рідко, і виникає при важкій гіпофізарної недостатності.

Великі пухлини гіпофіза можуть в незначній мірі підвищувати рівень пролактину в крові. На думку лікарів, це відбувається в результаті здавлювання ніжки гіпофіза, яка з'єднує гіпофіз з головним мозком.

У жінок, У яких ще не настала менопауза, це може призвести до того, що менструації стануть менш рясними і більш рідкісними, або взагалі припиняться. Це також може стати причиною порушення вироблення грудного молока (галактореї).

Однак рівень пролактину при такій аденомі гіпофіза підвищується незначно (на відміну від випадків, коли у пацієнтів розвивається пролактинома), і симптоми порушення, як правило, виражені слабко.

Крім того, гіпофізарна недостатність може викликати регулярні головні болі.

Гіпофізарна апоплексия

В аденомі гіпофіза може раптово початися внутрішня кровотеча, що призводить до різкого збільшення його розміру. В інших випадках пухлини починає не вистачати припливу крові, і це також призводить до того, що вона швидко збільшується. Основною ознакою апоплексії гіпофіза зазвичай є сильна, раптовий головний біль. Якщо цей симптом супроводжується різким погіршенням зору, необхідно термінове хірургічне втручання. Апоплексия гіпофіза іноді призводить до важкої гіпофізарної недостатності, симптоми якої виявляються кілька днів або тижнів.