Симптоми

Протягом саркоїдозу непередбачувано. Загострення і ремісії захворювання можуть починатися раптово і раптово закінчуватися. Також раптово може наступити спонтанне мимовільне лікування. Початок захворювання може бути безсимптомним, поступовим або гострим.

Внутрішньогрудна форма саркоїдозу, тобто ураження лімфатичних вузлів середостіння, бронхів, легенів, нерідко протікає безсимптомно, особливо на початку захворювання і тільки випадкове (з іншого приводу) рентгенологічне обстеження дозволяє виявити саркоїдоз.

Чого можна чекати?

Захворювання в більшості випадків розвивається поступово. У хворого з'являється загальна слабкість, підвищена втомлюваність, пітливість, зниження апетиту (а значить, і маси тіла), м'язові і суглобові болі. Характерно невідповідність задовільного загального стану та поширеності ураження легеневої тканини і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Але іноді (досить рідко) захворювання починається гостро з високої температури, болю в суглобахБолі в суглобах - як розібратися що відбувається? . У деяких випадках з'являються ознаки поліартриту (запалення суглобів) і сухого кашлю. По мірі посилення кашлю з'являється мокрота. Тим не менш, кашель при саркоїдозі зазвичай сухий. При збільшенні внутрішньогрудних лімфатичних вузлів він може бути обумовлений синдром здавлення. У той же час на пізніх стадіях кашель є наслідком великих інтерстиціальних змін в легенях, і відносно рідко - наслідком ураження плеври.

До кашлю приєднуються болі в грудній клітціБіль у грудній клітці: шукайте причину.

Може з'явитися відчуття дискомфорту в області спини, печіння в межлопаточной області, тяжкість у грудях.

Ознаки

Задишка наростає при фізичному навантаженні, у хворого з'являється ціаноз (посиніння) губ і нігтьових фаланг рук. Задишка може мати різні причини – за рахунок зниження функції легенів, порушення функції дихального центру в центральній нервовій системі, порушення обмінних процесів в організмі, залучення в процес серця. Хворий пояснює задишку, відчуття нестачі повітря.

У випадках, коли гранульоми в легенях довго не піддаються зворотному процесу, відбувається інтенсивний розвиток сполучної тканини і розвиток дихальної недостатності. При IV стадії саркоїдозу у половини хворих саркоїдозСаркоїдоз - як від неї захиститися? легких поєднується з ураженням інших органів і тканин або стає генералізованим. Хворі при цьому скаржаться на загальну слабкість, біль у грудях та в ділянці серця, поганий апетит, втрату ваги. Кашель найчастіше з виділенням слизисто-гнійної мокроти. Наростає задишка, особливо при фізичних навантаженнях.

При IV рентгенологічної стадії саркоїдоз характеризується наявністю значних склеротичних змін в легенях. Склеротичні процеси поширені зазвичай по всій поверхні легенів і поєднуються з ділянками ущільнення легеневої тканини.

Одночасно виявляється емфізема – стійке розширення легеневих альвеол, які перестають брати активну участь в акті дихання. Емфізема може поширюватися на всі ділянки легенів. Корені легень (місце входу в легені бронхів нервів і кровоносних судин) ущільнюються, у них також розростається сполучна тканина, що зливаються зі склеротичними змінами в прикореневій зоні легень, іноді зміщуються в бік склеротичних змінених ділянок і тому зменшених розмірах легенів. У деяких випадках при загостренні лімфовузлиЛімфовузли - на чому тримається наш імунітет здобувають такий же вид, як і при початкових формах захворювання, але у багатьох хворих до цієї стадії вони вже не визначаються.

Іноді гранульоми з'являються і у верхніх дихальних шляхах – в порожнині носа, на піднебінних мигдаликах, трахеї та бронхах. У такому разі в порожнині носа може з'явитися потовщення, іноді гнійні кірки, у більш глибоких шарах - типові гранульоматозні зміни. У хворих з'являється утруднене носове дихання, сухість у носі та в роті, іноді на гнійні виділення, носові кровотечі.

Ще на початку минулого століття були виявлені і характерні ураження піднебінних мигдаликів. Дуже часто уражаються бронхи – від здавлювання оточуючими тканинами стінки їх набрякають, товщають, стають менш прохідними. В стінках бронхів розвиваються гранульоми.

Діагностика

Діагностика саркоїдозу – не така проста задача. В першу чергу хворому призначаються лабораторні дослідження (загальні аналізи крові та сечі, функціональні проби печінки і нирок), рентгенологічні дослідження органів грудної клітки. При виявленні патології призначаються додаткові дослідження.

Загальний аналіз крові при саркоїдозі легенів може бути в нормі. При гострому і підгострому перебігу процесу може підвищуватися ШОЕ, збільшуватися кількість лейкоцитів у периферичній крові (можливо і, навпаки, зниження числа лейкоцитів). Зниження числа лейкоцитів у крові з'являється при ураженні печінки, селезінки і кісткового мозку, що вимагає відповідних обстежень.

Для виключення ураження нирок проводиться загальний аналіз сечі, визначення функціональних проб (креатиніну, азоту сечовини крові).

Вміст у сироватці крові ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) при саркоїдозі легенів може бути значно збільшено (норма 18-67 одиниць в 1 літрі (u/l). При активному саркоїдозі АПФ є маркером активності процесу.

Визначають також рівень кальцію в крові (нома: загальний 2, 0-2, 5 ммоль/л, іонізоване 1, 05-1, 30 ммоль/л) і сечі (норма: 2, 5-7, 5 ммоль/добу). Підвищення вмісту кальцію в крові та сечі вважаються ускладненням саркоїдозу, викликане підвищеним утворенням активної форми вітаміну D макрофагами в області гранульом.

Вирішальна роль у діагностиці саркоїдозу легенів рентгенологічних досліджень, комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії (КТ і МРТ), радіонуклідним методів, ультразвуковим дослідженням (УЗД). Проводиться також біопсія легень при саркоїдозі і ендоскопічне ультразвукове дослідження з тонкоголкової біопсією лімфатичних вузлів.

Лікування

Як лікувати саркоїдозСаркоїдоз - як від неї захиститися? легких і чи потрібно це робити залежить від стану хворого і даних всебічного обстеження. Якщо стан хворого задовільний, зміни в легенях незначні і не прогресують, то лікування не проводиться, за хворим просто спостерігають. Дуже часто таке протягом закінчується мимовільним одужанням.

При гострому або прогресуючому перебігу захворювання призначається лікування. Основним методом лікування саркоїдозуСаркоїдоз - лікування системного захворювання легень є призначення глюкокортикостероїдних (глюкокортикоїдних) гормонів – ГКС (преднізолону, дексаметазону та інших). Показанням для призначення ГКС є виражене ураження легень великої протяжності.

При непереносимості преднізолонуПреднізолон – проти запалення, алергії і болю, але з ускладненнями призначають нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) – диклофенак, індометацин, німесулідНімесулід - перспективний знеболювальний препарат і так далі.

Прогноз

Прогноз при саркоїдозі легень у більшості випадків сприятливий – якщо не з'явилися значні склеротичні зміни в легенях з порушенням дихання, відбувається повне одужання з розсмоктуванням гранульом в легенях і відновленням нормального стану лімфовузлів.

Незворотні зміни в легенях зі стійким зниженням їх функції наголошується в основному при пізній діагностиці та адекватному лікуванні захворювання приблизно у кожного десятого хворого. Прогресуюча дихальна недостатність призводить до порушень з боку серцево-судинної системи, що може стати причиною загибелі хворого.

Саркоїдоз легень – це захворювання, яке вимагає своєчасного виявлення, правильного спостереження і лікування.

Галина Романенко